Що таке дисхромний амілоїдоз?

0 Comments

Дисхромний амілоїдоз шкіри дуже рідкісна форма первинний шкірний амілоїдоз

первинний шкірний амілоїдоз

Первинний шкірний амілоїдоз форма амілоїдозу, група станів, при яких аномальний білок (званий амілоїдом) накопичується в різних органах і тканинах по всьому тілу. Зокрема, при первинному шкірному амілоїдозі цей білок накопичується в шкірі.

https://rarediseases.info.nih.gov › захворювання › первинно-шкірні…

характеризується появою гіпер- і гіпопігментованих плям і амілоїдних відкладень у папілярній дермі в препубертатному віці..

Дисхромний амілоїдоз шкіри викликається відкладення амілоїду, отриманого з дегенерованих або пошкоджених кератиноцитів. Причина дегенерації кератиноцитів і як це пов’язано з втратою та збільшенням пігменту на уражених ділянках шкіри не ясна. Ймовірно, генетична причина.

Процедури можуть включати наступне: Процедури, такі як висічення, кюретаж і електродесикація забезпечили задовільні косметичні результати при вузловому локалізованому шкірному амілоїдозі. Лазерне лікування було описано при вузловому локалізованому шкірному амілоїдозі.

Амілоїдоз лишайника характеризується сильно сверблячі ділянки потовщеної шкіри з численними маленькими горбками. Плями лускаті і червонувато-коричневого кольору. Ці плями зазвичай з’являються на гомілках, але також можуть з’являтися на передпліччях, інших частинах ніг і в інших частинах тіла.

І макулярний, і лишайниковий амілоїдоз можуть виникнути в одного і того ж пацієнта; це іноді називають двофазним амілоїдозом. Біопсія шкіри повинна бути зарезервована для еволюції уражень. Амілоїдоз лишайників є хронічним захворюванням без потенціалу злоякісної трансформації або підвищення смертності.

Хронічні інфекційні або запальні захворювання: Такі захворювання, як туберкульоз, ревматоїдний артрит або синдроми періодичної лихоманки, можуть призвести до вироблення сироваткового білка амілоїду A. Найчастішим органом, який уражається, є нирки. Це поширена причина вторинного амілоїдозу, аутоімунного амілоїдозу (АА).