Що таке синдром активації макрофагів NLRC4?
Фон. Синдром активації макрофагів (MAS) є важким ускладненням ревматичних захворювань у дитинстві, особливо при системному ювенільному ідіопатичному артриті (sJIA). Це характеризується an неконтрольована активація і проліферація Т-лімфоцитів і макрофагів.
Рідкісний спадковий синдром періодичної лихоманки, що характеризується інфантильний або дитячий початок епізодів лихоманки та спричинених холодом кропив’янки та артралгії. Можуть також спостерігатися такі ураження очей, як кон’юнктивіт і увеїт.
NLRC4 є критично важливим компонентом захист від кишкових патогенів. Активація NLRC4 у відповідь на Salmonella свідчить про те, що білок може відігравати важливу роль у захисті від кишкових патогенів.
Nlrc4 – це цитозольний Nod-подібний рецептор, який співпрацює з NAIP для виявлення флагеллін і компоненти секреційної системи бактеріального типу 3 (TTSS)..
Лікування сЮІА може тривати роками. З лікуванням, більшість дітей можуть розраховувати на нормальне життя.