Що таке синдром Моріака?
Синдром Моріака характеризується затримка росту, низький зріст, затримка статевого дозрівання та виражена гепатомегалія через масивне відкладення глікогену. Цей синдром спостерігається у дітей, які перебували під дуже поганим контролем (HbA1c зазвичай > 10%) протягом кількох років.
Хоча MS є стародавньою сутністю, описаною в DM1, воно все ще існує, особливо у підлітків. Знати про MS є надзвичайно важливим, оскільки більшість клінічних проявів є оборотними з кращим контролем глікемії.
Синдром Моріака (МС) складається з тріади погано контрольований діабет, глибока затримка росту та гепатомегалія.
Вступ. Синдром Моріака (МС) є рідкісним ускладненням цукрового діабету 1 типу (ЦД1), що характеризується гепатомегалією (печінковим глікогенозом), затримкою статевого дозрівання та росту, підвищенням трансаміназ і зниженням IGF1 (інсуліноподібного фактора росту 1).
Синдром Моріака, вперше описаний в 1930 році, як правило, діагностується у молодих пацієнтів з погано контрольований цукровий діабет 1 типу та затримка росту, затримка статевого дозрівання, кушингоїдні ознаки, гіперхолестеринемія та гепатомегалія.