Яка тривалість життя Ullrich CMD?
Хоча люди з вродженою м’язовою дистрофією Ульріха можуть жити в своєму 30-ті, 40-і та 50-ті роки, хвороба підвищує ризик дихальної недостатності. 9 лютого 2024 р
Тривалість життя дітей з вродженою м'язовою дистрофією залежить від того, наскільки швидко стан прогресує (погіршується) і які м’язи уражені. Найпоширенішими причинами смерті в цих станах є респіраторні або серцеві ускладнення через м'язову слабкість.
Дистрофія, пов'язана з колагеном VI, зустрічається рідко. За оцінками, м’язова дистрофія Бетлема зустрічається у 0,77 випадків на 100 000 осіб, а вроджена м’язова дистрофія Ульріха – у 0,13 на 100 000 осіб. У науковій літературі описані лише поодинокі випадки проміжної форми.
Середня тривалість життя при м’язовій дистрофії Дюшенна становить 18 до 25 років. При ранньому лікуванні вона може досягати 30 років. Але останні технологічні досягнення дозволили покращити лікування. В результаті люди, які живуть з цією хворобою, живуть краще і довше.
Які перші ознаки? Діти з CMD Ullrich часто мають гіпотонія (низький м’язовий тонус або в’ялість) і може мати обмежені рухи. Іншими поширеними ознаками є вивих стегна та ригідність потиличних суглобів (кривошея) і напруження (контрактури) у стегнах, колінах і ліктях.
Лікування CMD може включати: Препарати для полегшення симптомів. Фізична терапія при м'язовій слабкості. Респіраторна терапія при проблемах з диханням.